Leucoaraïose

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Démence vasculaire sous-corticale

IRM : lésions vasculaires multiples disséminées (flèches).

Données clés

Classification et ressources externes

CIM-10	F01.2
CIM-9	290.4
DiseasesDB	8393
MedlinePlus	000746
eMedicine	med/3150  neuro/227
MeSH	D015161

Mise en garde médicale

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La leucoaraiose (ou leucoaraïose) est une maladie du système nerveux central provoquée par des altérations vasculaires (microangiosclérose) avec épaississement fibrohyalin, au niveau de la substance blanche du cerveau. Ce terme vient du grec leukos : « blanc » et araios : « raréfaction ».

Attention, ce diagnostic est souvent réalisé sur des IRM alors qu'il s'agit de patients sains, sans lésions sous-jacentes.

Décrite par Vladimir Hachinski en 1987, c'est une maladie fréquente qui est aussi connue sous la dénomination de « démence vasculaire sous-corticale ».

Premiers signes

La maladie s'installe plus ou moins brutalement chez un sujet de plus de 65 ans qui se plaint de céphalées répétées et qui présente des troubles cognitifs de plus en plus marqués (perte de mémoire, difficulté à accomplir des tâches et des raisonnements complexes, apraxie à la marche^[1]) sans trouble sensitif. Des troubles de l'humeur (dépression) et un désintérêt pour ce qui l'entoure apparaissent peu à peu^[2].

La maladie apparaît souvent chez un sujet hypertendu ou au décours d'un accident cardiovasculaire (maladie athéromateuse, angine de poitrine…).

Examen radiologique

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) en phase T2, et la tomodensitométrie (scanner) montrent la présence de lésions de la substance blanche, disséminées dans le cerveau ; ces images, sous forme d'un hypersignal, témoignent des lésions vasculaires. Ces lésions vont plus ou moins confluer avec l'évolution de la maladie et aboutir à donner une image de « cerveau en gruyère ».

Évolution

Elle se fait progressivement vers une dégradation des fonctions intellectuelles (il était autrefois question d'état de « démence sénile »). Sa physiopathologie diffère légèrement de celle de la maladie de Binswanger (décrite par Otto Binswanger)^[3] et il ne faut pas la confondre avec la maladie d'Alzheimer, mais elle peut être associée à cette dernière.

Épidémiologie

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La démence vasculaire sous-corticale est la deuxième cause la plus fréquente des démences en Europe et en Amérique du Nord. Elle représente 50 % des démences au Japon et 20 % à 40 % en Europe pour seulement 15 % en Amérique Latine.

Notes et références

Voir aussi

Articles connexes

• Leucoencéphalopathie multifocale progressive
• CADASIL, encéphalopathie dégénérative génétique

Bibliographie

• Feuillets de radiologie ISSN 0181-9801 CODEN FERAD3
• (en) Olszewski J. « Subcortical arteriosclerotic encephalopathy. Review of the literature on the so-called Binswanger's disease and presentation of two cases » World Neurol. 1962; volume 3, pages 359–75.
• (en) « Vascular Cognitive Impairment » Nature Clinical Practice Neurology 2006;2:538-547. DOI 10.1038/ncpneuro0294

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