Atrezija uretre
| Atrezija uretre | |
|---|---|
| Simptomi | Nedovoljno razvijena pluća (plućna hipoplazija, smanjena količina amniotske tečnosti, uvećani bubrezi, prošireni abdomen, dilatirani organi urinarnog trakta |
| Komplikacije | hipolazija pluća |
| Dijagnostički metod | ultrasonografija, uretralna kateterizacija |
| Slična oboljenja | megaciste, posteriorni uretralni ventil, prune belly syndrome |
| Lečenje | hirurško |
| Prognoza | smrt fetusa bez hirurške intervencije |
| Frekvencija | nepoznata |
| Klasifikacija i eksterni resursi | |
[uredi na Vikipodacima] | |
Atrezija uretre je retka kongenitalna opstrukcija mokraćovoda (izlazanog kanala iz mokraćne bešike), koji se slepo završava. Ona je obično fatalna, osim ako ne postoji neki drugi izlazni kanal za evakuaciju mokraće kojim se zaobilazi mokraćna bešika, kao što je patuljasti urahus ili uro-rektalna komunikacija, ili ako se hirurškom intervencijom ne obezbedi alternativna komunikaciju između bešike i amniotske vrećice.[1] Ove promene nisu kompatibilne sa bubrežnim razvojem.[2]
Klinički, nemogućnost eliminacije mokraće iz tela fetusa rezultuje smanjenom količinom amniotske tečnosti koja za posledicu ima poremećaj u razvoju pluća i smrt fetusa.
Anatomija
Ureter ili mokraćna cev (lat. urethra) je elastična cev koja spaja mokraćnu bešiku sa spoljnim svetom i ima funkciju kod oba pola u eliminaciji mokraće (urina), a kod muških jedinki i odvođenja sperme iz semenih kesica.
- Ženska uretra
Kod žena, mokraćna cev je duga oko 3–5 cm i završava u vulvi između klitorisa i otvora vagine. Zbog te kratkoće mokraćne cevi, ženske jedinke su podložnije urinarnim infekcijama mograćne bešike nego muške.
- Muška uretra
Kod muškaraca, mokraćna cev je duga oko 20 cm i završava na vrhu penisa. Unutrašnjost mokraćne cevi posjeduje spiralne nabore (kao kod cevi pištolja), koji omogućavaju brži protok urina i spreme.[3][4][5]
Epidemiologija
Prevalenca bolersti nije poznata, ali je veća kod muškaraca nego žene.
Etiologija
Atrezija uretre je retka kongenitalna malformacija u kojoj se uretra završava slepo. Kao rezultat nemogućnosti da se mokraća eliminiše iz tela ploda dolazi do oligohidramnioze ili anhidramnioze,[6] što za posledicu ima popremećaj u razvoj pluća i uzrokuje osobine Poterove sekvence.
Kongenitalna opstrukcija urinarnog trakta u kritičnom vremenu u organogenezi ima dubok i doživotan uticaj na funkciju bubrega, uretere i bešike. U retkim slučajevima postoji neuobičajeno otvaranje između bešike i rektuma koje može omogućiti da se mokraća ovim alternativnim putevima izluči iz organizma.
Nije poznato šta uzrokuje ove malformacije iako je anomalija češća kod fetusa dijabetičkih majki. Atrezija uretre može se javiti u kombinaciji sa sindromom akutnog trbuha.
Vremensko trajanje i ozbiljnost obstrukcije donjeg urinarnog trakta utiče na razvojne abnormalnosti bubrega sa pratećom plućnom hipoplazijom i pojavu ntrauterine smrti fetusa.[7]
Klinička slika
Kliničkom slikom dominiraju sledeći zanci bolesti:
- Nedovoljno razvijena pluća (plućna hipoplazija)
- Smanjena količina amniotske tečnosti
- Uvećani bubrezi
- Prošireni abdomen
- Dilatirani organi urinarnog trakta
- Poterove sekvence — uključujući široko postavljene oči, nepravilan nos i brada i velike, nisko postavljene uši sa manjkom hrskavica.
- Fetalna smrt
Kod pojedinih pacijenata mogu biti prisutni patentni urahus ili vezikokutana fistula.
Dijagnoza
Dijagnoza je obično antenatalna. Postnatalna dijagnoza se zasniva na ultrazvuku i pokušaju uretralne kateterizacije.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoze uključuju sledeće uzroke:
- megaciste,
- posteriorni uretralni ventil i
- sindrom deformacije trbušnog zuda u vidu suve šljive (prune belly syndrome).[8]
Terapija
Tretman podrazumeva hiruršku urinarnu dekompresiju sa veziko-amniotskim šantom.[9]
Veliki problem u terapiji je pitanje da li se dijagnoza može postaviti dovoljno rano, pre nego što atrezija utere ne dovede do tipične Poterove sekvence zbog renalne displazije?
Prognoza
Ova malformacija uretre obično dovodi do smrti fetusa bez hirurške intervencije. Prenatalna dekompresija omogućava preživljavanje i može dovesti do normalnog rada bešike i bubrega. Međutim, očekuje se komplikovan klinički tok koji zahteva obimnu rekonstrukciju mokraćovoda.
Izvori
- ↑ Urethral atresia and anhydramnios at 18 weeks of gestation can result in normal development. Stalberg K, González R. J Pediatr Urol. 2012 Jun; 8(3):e33-5. Epub 2011 Dec 9.
- ↑ González, R.; Filippo, R. D.; Jednak, R. & Barthold, J. S. Urethral atresia: long-term outcome in 6 children who survived the neonatal period. J Urol, 2001, 165, 2241-2244.
- ↑ Susan Standring, ur. (2009) [1858]. Gray's anatomy: The Anatomical Basis of Clinical Practice, Expert Consult. illustrated by Richard E. M. Moore (40 izd.). Churchill Livingstone. ISBN 978-0-443-06684-9.
- ↑ Jelena Krmpotić-Nemanić (1993). Anatomija čovjeka. Zagreb: Medicinska naklada.
- ↑ Predrag Keros; Marko Pećina; Mirjana Ivančić-Košuta (1999). Osnovi anatomije čovjeka. Zagreb.
- ↑ Urethral atresia and anhydramnios at 18 weeks of gestation can result in normal development. Stalberg K, González R. J Pediatr Urol. 2012 Jun; 8(3):e33-5. Epub 2011 Dec 9.
- ↑ González R1, De Filippo R, Jednak R, Barthold JS. Urethral atresia: long-term outcome in 6 children who survived the neonatal period. J Urol. 2001 Jun;165(6 Pt 2):2241-4.
- ↑ Urethral atresia and the prune belly syndrome. Report of 6 cases. Reinberg Y, Chelimsky G, Gonzalez R. Br J Urol. 1993 Jul; 72(1):112-4.
- ↑ Early ureteral surgery for posterior urethral valves. Casale AJ. Urol Clin North Am. 1990 May; 17(2):361-72.
Spoljašnje veze
- Atresia of urethra The portal for rare diseases and orphan drugs (en)
- MalaCards integrated aliases for Atresia of Urethra (en)
- Urethral atresia Also found in: Dictionary, Thesaurus, Encyclopedia. (en)
- p
- r
- u
Kongenitalne anamalije i deformacije urinarnog sistema (Q60–Q64, 753)
| Anomalije bubrega |
|
|---|---|
| Anomalije uretera |
|
| Anomalije bešike |
|
|---|---|
| Anomalije uretre |
|
| Anomalije urahusa |
|
|---|
